Se presenta un caso de un niño de 11 años evaluado en el Hospital Niño Jesús de la ciudad de Barranquilla con características de síndrome de Mauriac; dicho síndrome está descrito como una complicación en pacientes con diagnostico de diabetes mellitus tipo I, que no se encuentran metabólicamente controlados y se caracteriza por presencia de hepatomegalias, elevación de transaminasas, retraso puberal y cambios físicos cuchingoides asociados. Son pocas las referencias bibliográficas publicadas en los últimos años, ya que su morbilidad es muy baja debido al auto monitoreo glucémico, la intervención de nuevas insulinas y diagnóstico precoz.

It is shown a case of a 11 years old child examined in Niño Jesus’ Hospital in Barranquilla city with signs of Mauriac’s syndrome. That syndrome is describing as a complicacy in patients diagnosed with type 1 mellitus diabetes that aren’t metabolically controlled and is characterized by a presence of hepatomegaly, elevation of transaminases, pubertal delay and physical changes cuchingoides related. There are not enough bibliographic references published in the last years because their morbidity is too low due to the glucemic self-monitoring, and the interference of new insulins and premature diagnosis.